Le mode de transmission par lequel le gène est localisé sur le chromosome X et ne se manifeste qu’en cas de présence d’un allèle déclenchant. Dans ce cas, contrairement à la transmission récessive liée à l’X, non seulement les hommes hémizygotes mais aussi les femmes hétérozygotes sont, en principe, touchés. Toutefois les femmes sont généralement moins affectées que les hommes qui ont hérité de la même mutation.