Le mode de transmission héréditaire par lequel le gène anormal est localisé sur le chromosome X et ne se manifeste que chez les hommes (hémizygote). Les femmes sont porteuses quand elles ont hérité deux fois de l’allèle déclenchant (homozygote). En règle générale les femmes hétérozygotes concernées ne montrent aucun symptôme clinique, elles peuvent cependant transmettre le symptôme avec un risque de 50% à leurs enfants qui à leur tour seront porteurs.